Alterações estomatognáticas e de fala são comuns entre crianças com incontinência pigmentar / Stomatognathic and speech alterations are common among children with incontinentia pigmenti

Objetivo Identificar possíveis alterações fonoaudiológicas de crianças com Incontinência Pigmentar (IP), buscando caracterizar o papel da Fonoaudiologia na avaliação e manejo dessa condição genética. Métodos A amostra foi composta por sete crianças do gênero feminino com diagnóstico de IP. Todas foram submetidas aos procedimentos de avaliação nas áreas de motricidade orofacial, deglutição, fala e voz. Resultados Os pacientes que compuseram a amostra tinham média de idade de 6,4 anos. Dentre as principais características clínicas estruturais verificadas, destacaram-se a presença de diastemas não fisiológicos e anormalidades de palato duro, encontradas em 85,7% da amostra, além da agenesia dentária em 71,4% dos casos. Quanto aos achados funcionais, 71,4 % apresentaram alteração de mobilidade da língua e 57,1 %, mastigação inadequada. Em relação às alterações de fala, os principais achados foram alterações fonéticas e/ou fonológicas, verificadas em 85,7% da amostra, sendo mais comum a alteração fonética caracterizada pela distorção na fricativa alveolar [s], presente em 57,1% dos casos. Nenhuma das crianças apresentou alteração de voz e deglutição, de acordo com o protocolo utilizado. Além disso, não se evidenciou anormalidade de audição, de acordo com a queixa familiar ou por meio da observação durante a avaliação. Conclusão Nesta amostra, as alterações fonoaudiológicas mais frequentes entre os pacientes com IP relacionaram-se, principalmente, com as estruturas do sistema estomatognático e com a fala. .

Purpose To identify possible speech-language disorders in children with Incontinentia Pigmenti (IP), seeking to characterize the role of speech therapy in the evaluation and management of this genetic condition. Methods The sample was composed of seven female children diagnosed with IP. Results The patients in the sample had a mean age of 6.4 years. Among the main structural features verified in the patients, highlighted the presence of no physiological diastema and hard palate abnormalities, found both in 85.7 % of the sample, in addition to tooth agenesis in 71.4% of cases. As for functional findings, 71.4 % of the sample had abnormal tongue mobility and 57.1%, inappropriate chewing. As for changes in speech, the main findings consisted of phonetic/phonological alterations, verified in 85.7 % of the sample, being the most common phonetic alteration characterized by distortion of alveolar fricative [s], present in 57.1 % of cases. None of the children had abnormal voice and swallowing according to the used protocol. Furthermore, no detectable hearing abnormality was observed according to claim of the family or by observation during the evaluation. Conclusion In this sample the most frequent speech-language alterations verified among the patients with IP were mainly related to the stomatognathic system structures and speech. .

Incontinentia pigmenti

Incontinentia pigmenti is a rare genodermatosis in which the skin involvement occurs in all patients. Additionally, other ectodermal tissues may be affected, such as the central nervous system, eyes, hair, nails and teeth. The disease has a X-linked dominant inheritance pattern and is usually lethal to male fetuses. The dermatological findings occur in four successive phases, following the lines of Blaschko: First phase - vesicles on an erythematous base; second phase - verrucous hyperkeratotic lesions; third phase - hyperchromic spots and fourth phase - hypochromic atrophic lesions.

Avaliação da dor em criocirurgia de ceratoses actínicas / Pain evaluation in the cryosurgery of actinic keratoses

FUNDAMENTOS: a ceratose actínica é lesão pré-maligna frequente, que ocorre em áreas expostas à luz solar, em pessoas idosas ou adultas de meia-idade e pele clara. A criocirurgia com nitrogênio líquido é a modalidade mais comum para o tratamento de ceratoses actínicas. OBJETIVOS: o objetivo primário deste estudo foi medir a intensidade da dor durante a criocirurgia, por meio da Escala Visual Análoga. Também buscou-se identificar o nível de dor considerado adequado pelo paciente, avaliar a proporção de pacientes que consideram necessária a diminuição da dor sentida e verificar a necessidade ou não de analgesia suplementar. MÉTODOS: Estudo transversal com pacientes encaminhados para terapêutica criocirúrgica de ceratoses actínicas no Ambulatório de Dermatologia Sanitária. Foram avaliados 112 pacientes, após tratamento de ceratoses actínicas, aplicando-se um questionário com perguntas sobre a intensidade da dor sentida durante o procedimento cirúrgico, assim como a dor considerada confortável ou adequada ao procedimento. RESULTADOS: participaram 48 homens (42,8 por cento) e 64 mulheres (57,2 por cento). A média da dor referida durante o procedimento cirúrgico, medida em milímetros na Escala Visual Análoga, foi de 32,85 mm; a média da dor considerada adequada pelos pacientes foi de 23,01 mm. A diferença entre as duas médias foi estatisticamente significativa (p<0,05). Em questionário objetivo e direto, a percentagem de pacientes que referiu ser necessária a diminuição da dor foi 30,4 por cento. CONCLUSÕES: embora a dor considerada adequada seja menor estatisticamente do que a sentida, não alcança níveis suficientes para que seja atribuída a necessidade de método de analgesia suplementar neste tipo de intervenção.

BACKGROUND: Background: Actinic keratosis is a frequently-encountered premalignant lesion occurring in areas exposed to sunlight in fair-skinned elderly or middle-aged people. Cryosurgery with liquid nitrogen is the most common method for treating the lesions. OBJECTIVES: The primary objective of this study was to measure the intensity of pain during cryosurgery by using the Visual Analog Scale (VAS). We also sought to identify the pain level deemed appropriate by the patient, to assess the proportion of patients who considered it necessary to reduce the pain and, finally, to gauge whether or not additional analgesia was required. METHODS: Cross-sectional study with patients referred for cryosurgical treatment of actinic keratoses to the Sanitary Dermatology Outpatient Clinic. We applied a questionnaire to 112 patients [48 men (42.8 percent) and 64 women (57.2 percent)] after their treatment for actinic keratoses, asking them to assess the intensity of pain experienced during surgery and the pain that they considered to be bearable or appropriate for the procedure. RESULTS: The mean referred pain during surgery was 32.85 mm on the Visual Analog Scale, while the mean pain deemed appropriate by the patients was 23.01 mm. The difference between the two means was statistically significant (p <0.05). 30.4 percent of the patients reported in the direct and objective questionnaire that they needed the pain to be reduced. CONCLUSIONS: Although the level of pain considered to be appropriate by the patients was statistically lower than the referred pain, it did not reach the level at which it would be judged necessary to provide additional analgesia in this type of intervention.

Granuloma anular perfurante generalizado / Generalized perforating granuloma annulare

Os autores apresentam caso clínico-patológico de Granuloma Anular Perfurante Generalizado, com extensa distribuição de lesões, as quais se mostram em diversas fases de evolução. Pústulas, lesões papulosas, em distribuição anular e arciforme, erosões recobertas por crostas hemáticas, áreas máculo atróficas e cicatrizes foram as faces de apresentação da doença. Os aspectos histopatopatológicos são detalhadamente discutidos, dentro das dermatites granulomatosas não infecciosas. O texto baseia-se nas opiniões de alguns autores da literatura. Além disso, o resultado terapêutico obtido foi demonstrado por fotografias, resultado de 3 meses de Dapsona na dose de 100 mg por dia.

The authors present a clinicopathological case of Generalized Perforating Granuloma Annulare with extensive distribution of lesions, which are shown in various stages of development. Pustules, papular lesions in annular and arcuate distribution, erosions covered with hematic crusts, maculopapular atrophic areas and scars were the presentation forms of the disease. The histopathological aspects are discussed in detail within non-infectious granulomatous dermatitis. The text is based on the opinions of some authors in the literature. Furthermore, the therapeutic result obtained after three months of Dapsone at a dose of 100 mg per day was demonstrated by photographs.

Tinea pseudoimbricata por M. gypseum associada à escabiose crostosa / Tinea pseudoimbricata caused by M. gypseum associated to crusted scabies

Tinea pseudoimbricata é relacionada ao T. tonsurans e ao T. rubrum e a escabiose crostosa é uma dermatose altamente contagiosa, ocasionada pela proliferação excessiva do S. scabiei var. hominis. Descrevemos uma paciente com 21 anos, soronegativa para HIV, apresentando ambas doenças dermatológicas. O encontro simultâneo destas dermatoses em pacientes imunocompetentes é muito raro.

Tinea pseudoimbricata is related to T. tonsurans and T. rubrum and crusted scabies is a highly contagious dermatosis caused by excessive proliferation of S. scabiei var. hominis. We described a case of a 21-year-old patient, seronegative for HIV, with both skin diseases. The occurrence of these dermatosis simultaneously in immunocompetent patients is very rare.

Imiquimod creme a 5 por cento no tratamento do carcinoma basocelular superficial: experiência em Porto Alegre – RS / Imiquimod 5 percent cream in the treatment of superficial basal cell carcinoma: experience in Porto Alegre – RS

Em um estudo aberto, quatro pacientes foram selecionados para avaliação da eficácia do imiquimod creme 5% no tratamento do carcinoma basocelular superficial. Os pacientes utilizaram o medicamento no regime de uma aplicação diária, por 12 semanas. A taxa de resposta foi avaliada pela remissão clínica e histológica. O uso do imiquimod creme a 5% no tratamento do carcinoma basocelular resultou na remissão completa dos tumores neste estudo.

In an open label study 4 patients were selected in order to evaluate the efficacy of imiquimod cream 5% in the treatment of superficial basal cell carcinoma. The patients applied the medication once a day for 12 weeks. The response rate was evaluated through the clinical and histological response. The use of imiquimod cream 5% in the treatment of basal cell carcinoma resulted in complete remission of tumors in this trial.